هو مجموعه الاضطرابات الوراثيه التي تسبب ورم علي الانسجه العصبيه
الورام الليفي العصبي هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تُسبب تكوُّن الأورام
على الأنسجة العصبية. ويمكن أن تحدث هذه الأورام في أي مكان من جهازك العصبي،
بما في ذلك المخ والحبل النخاعي والأعصاب. وثمة ثلاثة أنواع من الورام الليفي العصبي،
هي: الورام الليفي العصبي من النوع الأول، والورام الليفي العصبي من النوع الثاني،
والورام الشفاني. عادةً ما يُشخص الورام الليفي العصبي من النوع الأول في مرحلة
الطفولة، بينما يُشخص الورام الليفي العصبي من النوع الثاني والورام الشفاني
عادةً في بداية مرحلة البلوغ.لا تُقدم Mayo Clinic الدعم للشركات أو المنتجات
المُعلَّن عنها هنا. لكن تدعم العائدات الإعلانية رسالتنا غير الربحية.الإعلان والرعاية
البوليصةفرص الإعلانخيارات الإعلان عادةً ما تكون الأورام في هذه الاضطرابات غير
سرطانية (حميدة)، ولكنها في بعض الأحيان يمكن أن تصبح سرطانية (خبيثة).
وغالبًا ما تكون أعراضها خفيفة. ومع ذلك، قد تشمل مضاعفات الورام الليفي العصبي
فقدان السمع وضعف التعلم ومشاكل في القلب والأوعية الدموية وفقدان البصر والألم
الشديد. يركز علاج الورام الليفي العصبي على تعزيز النمو الصحي والتطور السليم
لدى الأطفال المتأثرين بالاضطراب، كما يركز على السيطرة المبكرة على المضاعفات.
وعندما يسبب الورام الليفي العصبي أورامًا كبيرةً أو أورامًا تضغط على العصب، فيمكن
حينئذ التدخل الجراحي لتقليل الأعراض. وقد يستفيد البعض من علاجات أخرى مثل
الجراحة الإشعاعية التجسيمية أو أدوية تخفيف الألم. وثمة نوع جديد من الأدوية متوفر
لعلاج الأورام لدى الأطفال، وكذلك ثمة علاجات جديدة أخرى قيد التطوير. الورم العصبي
الليفي الأعراض هناك ثلاثة أنواع من الورم العصبي الليفي، ولكل منه علامات وأعراض
مختلفة. الوُرام اللِيفِي العَصَبِي من النمط 1 وعادةً ما يُشخص الورام الليفي العصبي
من النوع الأول في مرحلة الطفولة. ويمكن ملاحظة مؤشرات المرض غالبًا منذ الولادة
أو بعدها بفترة قصيرة، وفي سن العاشرة في أغلب الحالات. وتتراوح المؤشرات والأعراض
غالبًا من خفيفة إلى متوسطة، لكنها تتباين في حدتها. تشمل المؤشرات والأعراض
ما يلي: بقع سطحية بلون بني فاتح على الجلد. يشيع ظهور هذه البقع غير الضارة
بين
العديد من المصابين. فإذا ظهر أكثر من ست بقع بلون بني فاتح، فهذا مؤشر على
الإصابة
بالورام الليفي العصبي من النوع الأول. وهي تظهر عادةً منذ الولادة أو خلال السنوات
الأولى من العمر. وبعد انتهاء مرحلة الطفولة، يتوقف ظهور بقع جديدة.نمش تحت الإبطين
أو في المنطقة الأربية. يظهر النمش عادةً بين الثالثة والخامسة من العمر. ويكون أصغر
حجمًا من البقع ذات اللون البني الفاتح، وكثيرًا ما يظهر في صورة تجمعات بين ثنايا
الجلد.
نتوءات دقيقة في قزحية العين (عقيدات ليش). هذه العُقيدات لا تُرى بسهولة بالعين
المجردة، ولا تؤثر على الإبصار. نتوءات ناعمة بحجم البسلة على الجلد أو تحته
(أورام ليفية عصبية). تتطور هذه الأورام الحميدة عادةً في الجلد أو تحته، لكنها يمكن أن
تنمو داخل الجسم. وأحيانًا تضم هذه الكُتل المتكونة أعصابًا متعدِّدة (ورم ليفي عصبي
ضفيري الشكل)، والذي يُسبب تشوهات عند وجوده في الوجه. وقد تزداد كمية الأورام
الليفية العصبية مع التقدم في السن. تشوهات العظام. يمكن أن يسبب نمو العظام
غير الطبيعي ونقص كثافة معادن العظام تشوهات في العظام مثل تقوس العمود الفقري
(الجنف) أو أسفل الساق. تكوُّن أورام على العصب البصري (أورام دبقية بصرية). وتظهر
هذه الأورام عادةً في الثالثة من العُمر، وفي حالات نادرة، تظهر في الطفولة المتأخرة
والمراهقة، ولا تظهر مطلقًا لدى البالغين. صعوبات التعلم. يشيع القصور في مهارات
التفكير بين الأطفال المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الأول، ولكنه عادةً ما
يكون بسيطًا. وفي أغلب الحالات تكون هناك صعوبة معيّنة في التعلم، مثل وجود
مشكلة في القراءة أو الرياضيات. ومن المشاكل الشائعة الأخرى، اضطراب نقص الانتباه
مع فرط النشاط وتأخر الكلام.كِبر حجم الرأس عن المتوسط. من المحتمل أن يكون حجم
الرأس لدى الأطفال المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الأول أكبر من المتوسط
بسبب كِبر حجم المخ.قِصر القامة. عادةً ما يقل طول الأطفال المصابين بالورام الليفي
العصبي من النوع الأول عن المتوسط. الوُرام اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2 الوُرام الليفي
العصبي من النوع الثاني أقل شيوعًا من الوُرام الليفي العصبي من النوع الأول. عادةً ما
تنجم مؤشرات المرض والأعراض المرتبطة بالوُرام الليفي العصبي من النوع الثاني عن تطور
الأورام الحميدة، وهي أورام بطيئة النمو في الأذنين (أورام العصب السمعي) ويمكن أن
تؤدي إلى فقدان السمع. تُعرف هذه الأورام أيضًا باسم الأورام الشِفانية الدهليزية، وتنمو
ىعلى العصب الذي يحمل معلومات الصوت والتوازن من الأذن الداخلية إلى الدماغ. تظهر
مؤشرات المرض والأعراض عادةً في أواخر سن المراهقة وبداية سن البلوغ، ولكن قد
تختلف في حدتها. قد تتضمن مؤشرات المرض والأعراض ما يلي: فقدان السمع التدريجي
طنين الأذن ضعف التوازن الصداع في بعض الأحيان، قد تؤدي الوُرام الليفي العصبي من
النوع الثاني إلى نمو الأورام الشِفانية في الأعصاب الأخرى، بما في ذلك الأعصاب الدماغية
والنخاعية والبصرية والمحيطية. قد يُصاب الأشخاص الذين لديهم وُرام ليفي عصبي من
النوع الثاني بأورام حميدة أخرى.
معلومات عن الورم العصبي الليفي
ما هو العصب الليفي